سبب داء كانافان لدى الأطفال

كيفية التخلص من داء كانافان ما هو داء كانافان لدى الأطفال  يوجد الكثير جداً من الأمراض حول العالم التي تصيب الأطفال سواء كانت وراثية أو من أي سبب أخر و يوجد الكثير من الأمراض التي نراها ظاهرة بوضح على الأطفال و لكن لا نعلم ما هي بالضبط و ما أسبابها و من المؤكد أنك قد رأيت من قبل طفل لديه تضخم في الرأس مع عدم السيطرة عليها قد تفسر هذا على انه مجرد تخلف عقلي و تشوه و لكن ليس  الأمر كذلك بالضبط هو لديه مرض يدعى داء كانافان و نحن اليوم من خلال هذا المقال سوف نتحدث عن هذا المرض بشكل واضح و عن أسبابه و أيضاً سوف نتحدث إذا كان قد تم التصول إلى علاج لهذا المرض أم لا تابع معنا إذا كنت تهتم بمعرفة هذا .

ما هو داء كانافان : هذا المرض ينتج عن النقص في انزيم امينو اسيلاز2 و الذي يتسبب في ضمور و تلف الخلايا العصبية في الدماغ و هو مرض وراثي خطير و مميت يؤدي إلى تدهور المادة البيضاء “المايلين” و هذه المادة هي المسؤولة عن تشكيل طبقة واقية حول العصب في الدماغ و الحبل الشوكي و نقص هذه المادة يجعل الجسم غير قادر على أداء المهارات الحركية الطبيعية التي يقوم بها كل إنسان .

أعراض داء كانافان :
1- تضخم الرأس بشكل ملحوظ
2- عدم القدرة على تثبيت الرأس
3- تخلف عقلي
4- شلل
5- عمى أو ضعف في البصر
6- التصلب في عضلات الجسد
7- عدم القدرة على الكلام و الأغلب أو الجميع من الأطفال المصبين بداء كانافان يكون لديهم إعاقة في الكلام
8- عدم القدرة على الرضاعة عند الأطفال الرضع أو صعوبة في تناول الطعام لدى الأطفال الأكبر في السن

9- موت معظم الأطفال المصبين بداء كافان في وقت مبكر جداً و لكن من المحتمل أيضاً أن ينجو بعض الأطفال المصبين بهذا المرض لو كانت أصابتهم به ليس بالغة و لكن لن يستمر الأمر كثيراً سوف يموتون قبل وصلهم إلى العقد الثالث من العمر

نسبة أنشار المرض : من الممكن أنشار هذا المرض في أي عرق و مع ذلك هذا المرض منتشر بشكل أكبر في السلالة اليهودية في شرق أوربا و يصل عدد الأشخاص المصبين بهذا المرض من يهود أشكناز إلى حوالي شخص بين كل أربعين شخص فقط أي بمعدل (2.5 %) بين اليهود هذه يعتبر معدل ليس قليل

علاج داء كانافان : إلى يومنا هذا لم يوجد علاج إلى هذا المرض و لكن كل ما توصل إليه الباحثين إلى الآن هو معالجة داعمة و معالجة إلى الأعراض ، و أيضاً قام الباحثين في هذا المرض بعلاج تجريبي من خلال استخدام  سيترات الليثيوم و هذا يرجع إلى أن المصاب هذا الداء يكون مستوى انزيم ن-أسيتيل الأسبارتات مرتفع جداً لديه و تمت هذه التجربة على فأر مصاب بهذا المرض حيث أثبتت التجربة أن سيترات الليثيوم لديها القدرة على خفض مستويات انزيم ن-أسيتيل الأسبارتات بشكل كبير و لكن عندما تم عمل هذه التجربة على الإنسان لم تجدي نفع بل و أيضاً انتكست حالته بعد خمسة عشر يوم فقد و عند الفحص تم اكتشاف أن حدث انخفاضاَ في كلِ من مستوى انزيم ن-أسيتيل الأسبارتات في المناطق المختبرة والقيم المطيافية للرنين المغناطيسي في الدماغ و هذه أكثر سمة من سمات التطور الطبيعي و تكون الميالين و لذلك كانت النتيجة في النهاية أن الليثيوم مسموح به فقط كعلاج داعم للأشخاص المصبين بالمرض .